A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença fatal que ataca o sistema nervoso central. Provoca demência e anormalidades nos movimentos, causada por dano nos tecidos do cérebro. A DCJ é atribuída a uma partícula proteinácea infecciosa, denominada príon, abreviação para "proteinaceous infectious particle". Não existe ainda vacina ou tratamento eficaz e as medidas preconizadas são paliativas.
Sintomatologia
Embora exista uma grande variação nas manifestações clínicas, que depende em geral do mecanismo de transmissão e de características individuais do hospedeiro, a doença é, geralmente, caracterizada por demência rapidamente progressiva, associada a contrações musculares involuntárias (mioclonias).
Prevenção e Controle
As medidas de prevenção estão voltadas contra a introdução da vDCJ no País. Desde 1998, o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e da comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram casos autóctones de Encefalopatia Espongiforme Bovina.
A forma exata de aquisição da DCJ ainda é desconhecida, podendo ocorrer pelos mecanismos de transmissão conhecidos listados abaixo:
-Forma esporádica: não existe uma fonte infecciosa conhecida, nem evidência da doença na história familiar do paciente. Essa forma é responsável por aproximadamente 85% dos casos de DCJ
-Forma Hereditária: Aproximadamente 10% a 15% dos casos de DCJ são hereditários, fruto de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica
-Forma iatrogênica: forma bastante rara, surge como consequência de transplantes (dura-máter, córnea) ou através do uso de instrumentos neuro-cirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.
Além das formas listadas acima, tem sido aceito que a ingestão de carne de gado portador da doença da vaca louca seja um fator de risco para o desenvolvimento da nova variante da DCJ (vDCJ). Ela atinge uma faixa etária mais jovem do que a atingida pela DCJ, acometendo pessoas entre 16 a 48 anos de idade.